Az esetek többségében nem tudjuk megmondani, mi okozza a szívhibát. Ritkán a terhesség alatt elszenvedett vírusfertőzés okozhatja a rendellenességet. Időnként az öröklődés játszik szerepet. Előfordul, hogy a családban több gyereknek is van szívhibája.

Ha egy anyának már született szívbeteg gyermeke nagyobb esélye van arra, hogy 3-4%, hogy újra szívbeteg gyermeke szülessen. Bizonyos veleszületett állapotok (mint pl. a Down kór) gyakran társulnak szívhibával.

Azok az anyák, akik terhességük alatt nagyon sok alkoholt fogyasztottak, vagy kábítószer élvezők voltak, jelentősen növelik annak kockázatát, hogy szívbeteg gyermekük szülessen.

Nagyon sokféle szívhiba létezik. Többségük születés után, vagy az első hónapokban kiderül, de lehetséges, hogy csak évek múlva észlelhetők a rendellenesség jelei. Szívbetegség gyanúja esetén háziorvosuk specializált szakemberhez, gyermekkardiológushoz küldi gyermeküket. Itt kiegészítő vizsgálatokra van szükség. Az elektrokardiográfia EKG és a szív ultrahang vizsgálata teljesen veszélytelen és fájdalmatlan. Szükséges még mellkas rtg. felvétel készítésére, amely csak elhanyagolható sugárterheléssel jár. Általában a fenti vizsgálatok elegendőek annak eldöntéséhez, hogy a gyermeknek van -e szívbetegsége.

• Lehet-e születés előtt diagnosztizálni a szívhibát?

Ma már erre lehetőség van. A magzati szív ultrahang vizsgálatával a szívhibák jelentős része felismerhető. Ehhez azonban speciálisan képzett szakember szükséges. A rutin szülészeti ultrahang vizsgálat során ezért nem várható el, hogy a kisebb szívhibák kiderüljenek, Természetesen durva, súlyos szívfejlődési rendellenességek itt is kiderülhetnek. Egyre több tapasztalat gyűjtésével, és az egyre jobb készülékek alkalmazásával mind gyakrabban derül ki szívhiba már a magzati életben. Indokolt a magzati szívultrahang elvégzése, ha korábban már szívbeteg gyermeke született az anyának.

• Gyakori problémák szívbeteg gyermekeknél

Fertőző, hurutos betegségek:

A legtöbb gyermekkori lázas, hurutos megbetegedésen ugyanúgy esnek át, mint egészséges társaik, bár a magas láz megterhelő lehet a keringésre, ezért érdemes a lázcsillapításra fokozott gondot fordítani. A védőoltásokra a szívbeteg gyermekeknek is szükségük van, és azt ugyanúgy megkaphatják, mint a többi gyermek, kivéve a szívműtét körüli időszakot.

Etetési gondok:

Némelyik csecsemőnek evés közben nehezítetté válhat a légzése, fáraszthatja a szopás, vagy akár a cumisüvegből való táplálkozás. Segíthet, ha szopás helyett cumisüvegből vagy kanállal, valamint gyakrabban, kis adagokat kap enni. Súlyosabb esetekben úgynevezett szondatáplálásra is szükség lehet. Ez azt jelenti, hogy a csecsemő orrán, vagy száján keresztül a nyelőcsövön át a gyomorba vékony műanyag szondát vezetünk le, és ezen keresztül meghatározott időközönként, meghatározott adagokkal tápláljuk. A telt gyomor is nehezíti a légzést, ezért segítséget jelenthet, ha a fejvéget kicsit megemeljük, így a fej és a mellkas magasabban van.

Ha korábban jó étvágyú, jól fejlődő csecsemő súlya, fejlődése megtorpan, nyugtalanná válik, szívhiba lehetősége is felmerül, ezért gondos gyermekorvosi vizsgálat szükséges.

Mozgás, fizikai aktivitás:

A legtöbb szívhiba esetén nem kell korlátozni a csecsemő, vagy a kisgyermek mozgását, és nem kell aggódni azért sem, ha a csecsemő sír. Bizonyos rendellenességek esetén viszont óvni kell a gyermeket a fokozott fizikai megterheléstől Erre a kardiológus fel fogja hívni a figyelmét.

A fogak ápolása:

A fogak rendszeres ápolása (fogmosás) és a rendszeres fogorvosi ellenőrzés igen fontos a szívbeteg gyermekek esetében. Egy gócos, romlott fog fokozott kockázatot jelent a szív számára. A fogorvosnak tudnia kell arról, hogy a gyermek szívbeteg, mivel foghúzás, gyökértömés, gyökérkezelés esetén a beavatkozás előtt 1 órával antibiotikumot kell kapnia.

Pangásos szívelégtelenség:

Ebben az esetben a szív nem képes elegendő vért pumpálni a szervezetbe, így a szervek nem jutnak elegendő oxigénhez és tápanyaghoz. Az elégtelen pumpaműködés következtében a vér lassabban áramlik vissza szívbe. Ilyenkor a tüdőben és a test többi részében is folyadék halmozódik fel. A gyermek fáradékony lesz, szaporán, nehezen lélegzik. Fiatal csecsemők esetében jellemző, hogy étvágyuk romlik, és nehezen etethetővé válnak. Ilyen esetben az egyik leggyakrabban alkalmazott gyógyszer a vízhajtó. Segítenek szervezetnek megszabadulni a fölösleges folyadéktól, és így a szív munkáját könnyítik. Egyéb gyógyszerekre is szükség lehet, ilyenek a szívizmot erősítő szerek, vagy az ereket ellazító gyógyszerek.

Kéküléssel járó roham:

A kékes bőrrel járó szívbetegséggel született csecsemők, általában korai szívsebészeti beavatkozáson esnek át. De végleges szívsebészeti helyreállító műtét általában csak idősebb korban, bizonyos súly elérésekor lehetséges. Az ilyen csecsemők hajlamosak lehetnek hirtelen elkékülésre.  Ez leggyakrabban ébredés után fordul elő. Fontos, hogy ilyenkor megnyugtassuk a gyermeket. Ölbe kell venni, és lábait úgy behajlítani, hogy a combjai a hasát érjék. A lényeg az, hogy az alsó végtag ereinek összeszorításával több vér jut a tüdőbe. A kékülési roham (cyanotikus roham) oldására speciális gyógyszereket kell adni.

---

• Szívritmus zavarok

Az újszülöttek és csecsemők szíve gyorsabban ver (kb.: 90-160/ perc) a felnőttekéhez képest. Időnként előfordul, hogy feltűnően gyors szívverés jelentkezik, gyakran rohamszerűen. Ez előfordulhat szívhiba talaján is, de teljesen egészséges szíven is jelentkezhet. Ilyenkor gyakran gyógyszeres kezelésre van szükség.  Sokszor csak vénába adott injekcióval lehet megszüntetni a rohamot. Előfordul, hogy nagyon lassan ver a gyermek szíve. Ez általában veleszületett, vagy esetleg szívműtét után alakulhat ki. Ilyenkor előfordulhat, hogy pacemaker (a szív ritmusát befolyásoló, szabályozó készülék) beültetésére kerül sor.

Kamrai sövény defektus:

A szív két kamráját elválasztó sövényen kicsi lyuk található, amelyen át a bal kamrából vér folyik a jobb kamrába. Ez a lyuk a gyermek növekedésével egyre kisebbé válik, és gyakran magától bezáródik. Kicsi kamrai sövény defektus esetében a szívzörejen kívül egyéb tünet nem jelentkezik, a gyermek mozgását nem kell korlátozni. Ilyen defektusok esetében általában nincs szükség szívműtétre, de az endocarditis profilaxis nélkülözhetetlen.

A szív két kamráját elválasztó sövényen jelentős nagyságú lyuk található. A vér a bal kamrából a lyukon keresztül a jobb kamrába áramlik, melynek következtébe sokkal több vér jut a tüdő felé, mint normálisan. Ennek következtében a tüdőerekben a nyomás rendszerint megemelkedik. Ez az elváltozás a szívet fokozott munkára kényszeríti. Ha a csecsemőnek ilyen szívhibája van, általában fáradékony, nehezen etethető, és tüdőgyulladásra, hörghurutra hajlamos. Első lépésként gyógyszerek adásával igyekszünk tehermentesíteni a szívet. Ha ez nem nyújt elegendő segítséget, vagy ha a lyuk a kamrai sövényen nem kisebbedik a gyermek növekedésével párhuzamosan, akkor szívműtétre van szükség.  A szívműtét előtt gyakran szívkatéteres vizsgálatra van szükség, hogy lemérjük a nyomásokat a szív üregeiben és a tüdő erekben. A defektus korrigálása nyitott szívműtét során történik, melyhez szív-tüdő motor szükséges. A műtét komoly beavatkozás, mely bizonyos kockázattal jár. A műtétet követően ebben az esetben is endocarditis profilaxis szükséges, melyet a műtét után is folytatni kel kb. 5 évig.

Endokarditis profilaxis:

Vannak olyan orvosi beavatkozások, amelyeknél a vérerekbe baktérium kerülhet. A leggyakoribb ilyen orvosi beavatkozás a foghúzás. A vérbe került baktériumok ugyanis könnyen megtelepedhetnek olyan helyen, ahol a vér áramlásában zavar támad. Ilyen lehet a veleszületett szívbetegség helye is. A szívhiba területén gyulladás alakulhat ki a baktériumok megtelepedése következtében. Ezt hívják endokarditisnek (szívbelhártya gyulladás) Ezt a betegséget meg tudjuk előzni, ha olyan esetekben, amikor a vérbe baktérium kerülhet antibiotikumot adunk a beavatkozás előtt és esetleg a beavatkozás után is. Tehát az antibiotikum adására folyamatosan nincs szükség, csak orvosi beavatkozások (foghúzás, mandula eltávolítás, stb.) előtt és után.

Botallo- vezeték nyitva maradása:

Megszületéskor az egyik nagy változás a keringési rendszerben következik be. Amíg a baba méhen belül van, a tüdő mint légzőszerv nem működik. A magzat az oxigénben dús vért a köldökzsinóron keresztül a méhlepényből kapja. Így a magzati vérkeringés a tüdőt kihagyja, „rövidre zár”, a Botallo-vezeték révén. Ez az ér összeköttetést teremt a tüdőverőér és az aorta, főverőér között. Ez a magzati keringés a születéskor átalakul. Az első légvételkor a tüdő megtelik levegővel, kitágul. Ennek hatására megváltoznak az erekben a nyomások, a tüdőerekben lecsökken a nyomás, és így a tüdő vérátáramlása ugrásszerűen megnő. A másik változás a köldökzsinór leszorítása, majd átvágása, ezáltal megszűnik a méhlepény keringése.

Tehát az újszülött lélegzik, a tüdőben történik meg a gázcsere, a vérben növekszik az az oxigén telítettség, amely a szívben a nyomásváltozások mellett segíti a Botallo-vezeték zárását.

Koraszülöttekben a Botallo-vezeték záródása elmaradhat, azaz az aorta felől ezen a a vezetéken keresztül változatlanul vér áramlik a tüdő felé. Ennek következtében a tüdő a normálisnál több vért kap és ez a szívet fokozottabb munkára kényszeríti. Koraszülöttekben valamely állapotrosszabbodás kapcsán, amennyiben csökken a vér oxigéntelítettsége a már záródott vezeték újra kinyílhat. A koraszülöttek kb. 20%- ában alakul ki és gyakorisága a kis születési súllyal és az éretlenség fokával egyenes arányban nő. Tünetei, szívzörejben, szívmegnagyobbodásban, a légzés rosszabbodásában, haspuffadásban nyilvánulnak meg. Ilyenkor javítanunk kell az oxigénellátást, segítenünk kell a szív munkáját, csökkentenünk kell a folyadékbevitelt. Amennyiben ez nem hoz eredményt, speciális gyógyszert kell adnunk. Ezek eredménytelensége esetén, súlyos tünetek meglétekor, sebészi úton is lehet zárni a vezetéket annak lekötése révén. Bizonyos esetekben, főleg idősebb életkorban a Botallo vezeték elzárása történhet úgynevezett terápiás szívkatéterezéssel is., amely során kis spirált helyeznek a Botallo-vezetékbe.

Pitvari sövény hiány:

A szív két pitvarát elválasztó sövényen egy lyuk található. Így a bal szívfélből a lyukon keresztül vér áramlik a jobb szívfélbe. Ennek következtében a tüdőbe nagyobb mennyiségű vér kerül és hosszabb távon károsodik a szívizom is. Gyermekkorban rendszerint nem okoz tüneteket. A panaszok típusosan felnőttkorban észlehetők. A gyermek aktivitását nem kell korlátozni. Ha a lyuk nagy indokolt a szívműtét elvégzése, hogy a felnőttkorban várhatóan kialakuló szövődményeket megelőzzük. A defektus zárása „nyitott szívműtéttel lehetséges, vagyis szív-tüdő készülék is szükséges hozzá.